強皮症とは
強皮症とは皮膚が硬くなる病気のことです。
強皮症は皮膚だけでなく内臓が線維化し硬くなってしまう全身性強皮症と、皮膚とその下部の筋肉のみをおかす限局性強皮症の二つのタイプに分類されます。
強皮症の症状
強皮症の症状には以下のものがあります。
・レイノー現象
手や足の末梢の血管が収縮して、血流障害が現れます。
すると、手や足は冷たくなり、青白くなるなど紫色に皮膚色が変色します。
この症状は強皮症の初期症状として現れやすく、浮腫みが併発する場合もあります。
・皮膚症状
強皮症により皮膚が硬くなり始めるのは、手や足の末梢部分からです。
症状の進行は個人差がありますが、徐々に体幹部分まで皮膚が硬くなってきます。
皮膚が硬い状況とは、これまで動いていた関節は拘縮（こうしゅく）といって動かしにくくなります。
また皮膚も弾力がなくなっていき、皮膚色が黒色に変色していきます。
全身性強皮症の場合、肺・心臓・腎臓・消化器にも障害が出ます。
これらの臓器が硬くなり、肥厚することで本来の臓器の機能が果たせなくなります。
それにより、肺線維症、間質性肺炎、肺高血圧症、イレウス、便秘や下痢、不整脈、心不全などを発症することがあります。
・筋力の低下
皮膚症状が進行すると、日常生活にも支障が出て筋力の低下につながります。
また、体を動かさない状況が続くと関節が拘縮し、手や足、背骨などが曲がったまま固まってしまいます。
強皮症の寿命
全身性強皮症は発症して5～6年以内に皮膚が硬くなる症状が進行し、内臓病変の出現や進行が考えられたため、なるべく早い段階での治療開始が重要となります。
限局性強皮症の場合は、皮膚が硬くなる症状の進行はないか、あっても緩やかに進行します。
また臓器への病変はないため、生命の予後に関して過度に心配をする必要はありません。
しかし、症状の程度によっては後遺症として残る場合があり、リハビリを行い改善することもあります。
強皮症の治療方法
強皮症を完全に治すための薬はありませんが、症状に応じた治療薬を選択します。
全身性強皮症の場合、皮膚が硬くなる症状に対して副腎皮質ステロイド薬が使われます。
また、臓器への障害に対する内服薬がそれぞれあるため、状態に応じて処方されます。
限局性強皮症の場合、皮膚障害の範囲が一部で、臓器への障害はない為、症状を抑える対処療法が行われます。
ステロイド剤の内服がメインになりますが、状態に応じて免疫抑制剤も併用します。