全身性エリテマトーデスとは・症状・治療方法・寿命

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全身性エリテマトーデスとは

免疫システムの異常により自分の正常な細胞を攻撃し、全身の臓器に炎症や障害が起きる病気を全身性エリテマトーデスといいます。

指定難病のひとつで原因不明の疾患ですが、女性ホルモンが発症に関係していると考えられています。

全身性エリテマトーデスの初期症状

発熱、全身倦怠感、リンパの腫脹、体重の減少などの全身症状や蝶形紅斑といわれる蝶の形をした発疹が両側の頬に出現する皮膚症状などが初期症状としてみられます。

全身性エリテマトーデスの症状

症状の出現パターンや重症度には個人差があり、全身の臓器に様々な症状が現れます。

・皮膚症状
蝶の形をした発疹が両側の頬に出現する蝶形紅斑、紫外線に当たったあと皮膚が赤くなったり水ぶくれができたり熱が出たりする日光過敏症、寒さやストレスで手指が白く冷たくなるレイノー症状、口内炎や脱毛などがみられます。

・関節症状
手や指、肘、膝が腫れて痛みが出る関節炎がみられます。

・腎臓症状
腎臓の炎症や腎機能の低下により、タンパク尿、血尿、顔や手足のむくみなどがみられます。

・精神、脳、神経症状
頭痛、思考障害、人格変化、てんかん、けいれん、意識障害などがみられます。

・心臓、肺症状
心臓の病変では、狭心症、弁膜症、心不全、心筋炎、心膜炎などがみられます。
肺の病変では、胸膜炎、肺線維症、間質性肺炎、ループス肺炎、肺出血、肺梗塞、肺高血圧などがみられます。

・消化器症状
腹痛、腹水、腹膜炎、下痢、消化管出血などがみられます。



全身性エリテマトーデス治療方法

薬物による治療が中心となります。

・副腎皮質ステロイド
正常な細胞を攻撃する異常な免疫を抑えるために、免疫抑制効果のある副腎皮質ステロイドを使用します。
プレドニゾロンという薬が代表的です。

・免疫抑制剤
副腎皮質ステロイドの効果がみられなかったり、副作用が強い場合に免疫抑制剤を使用します。
アザチオプリン(アザニン)、シクロフォスファミド(エンドキサン)、タクロリムス(プログラフ)、ミゾリビン(ブレジニン)、シクロスポリン(ネオラール)などがあります。
重症な場合は内服ではなく、点滴で大量に投与するステロイドパルス療法が行われます。

・抗凝固剤
血栓が作られないように抗凝固剤を使用します。
小児用バファリン、ワーファリンなどがあります。

・血管拡張薬
血行障害の強い人は血管拡張薬を使用します。
プロスタグランジン製剤やカルシウム拮抗薬などがあります。

全身性エリテマトーデスの寿命

症状の出現パターンや重症度によって病気の経過は異なります。

皮膚症状や関節炎だけの軽い症状の場合は、薬を飲みながら健康な人と同じような生活を送ることができます。

その一方で脳や神経、腎臓症状など重度の症状がみられる場合は、たくさんの薬を長期間服用することになります。

治療の影響で免疫システムを抑制しているので感染症にかかりやすく、健康な人ならかからないような病気にもかかる可能性があり感染対策が必要です。



 



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