クッシング症候群の原因と症状、もし治療を放置していると…

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クッシング症候群の原因

クッシング症候群は、副腎という臓器から分泌されるコルチゾールの作用が過剰となってしまうことで、特徴的な身体徴候を示す疾患です。

クッシング症候群はその原因によって、大きく3種類に分類されます。

ひとつ目は副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)と呼ばれる副腎からのコルチゾール分泌を促すホルモンが過剰となることにより、血中のコルチゾール濃度が上がるACTH依存性クッシングです。

ふたつ目はこの副腎皮質刺激ホルモンとは無関係に、副腎そのものに腫瘍をはじめとした異常を持ち、コルチゾール分泌が過剰となる副腎性クッシング(ACTH非依存性クッシング)です。

最後の三つ目は薬剤性クッシングと呼ばれ、別の疾患治療目的に使用されたステロイド薬などが原因となって、血中コルチゾール濃度が過剰となってしまうものです。

クッシング症候群の症状

クッシング症候群では、血中コルチゾール濃度の上昇に伴い、特徴的な外観を伴う各種症状を呈します。

ムーンフェイス(満月様顔貌)はクッシング症候群において高頻度にみられるもので、文字通り満月様の、顔における強いむくみを示します。

また中心性肥満と呼ばれる、四肢末端は細いにも関わらず体幹の肉付きが良いという偏りのある肥満体型となります。

この中心性肥満には、バッファローハンプという肩周囲の脂肪沈着を伴うことがあり、いかり肩のように見えることもあります。

さらに筋肉は萎縮しますので、当然筋力は落ち傷ができやすくあちこちにアザ(紫斑)を認めるようになります。

その他、
・血圧異常や腎障害
・腎結石
・骨粗鬆症
・糖尿病
・免疫低下
・精神障害
などを合併することもあります。

女性においては通常、月経不順を高頻度に認めます。

クッシング症候群の治療方法

クッシング症候群の治療法は、その原因が副腎そのものにあるのか、あるいはそれ以外のどこかにあるのかによって変わってきます。

副腎皮質刺激ホルモンを過剰分泌させるような、例えば腫瘍が原因となっている時には、外科的切除や放射線療法による破壊を行います。

これらの治療法で効果出ない場合や、明確な腫瘍が確認できない場合などは、副腎そのものの摘出が選択されることもあります。

副腎を切除した際は、生涯にわたるステロイド薬の継続投与が必要となります。

血中コルチゾール濃度を低下させる薬剤も使用されますが、基本的にはこれが根治療法として用いられることは一般的ではありません。



クッシング症候群を放置しているとどうなるの?

クッシング症候群は正しい診断と治療を行うことで、十分に改善の見られる疾患です。

一方でこれを放置してしまうことは命に関わります。

仮に原因が悪性腫瘍などでなかったとしても、血中コルチゾール濃度が高値を持続することで、様々な合併症が生じます。

高血圧、糖尿病、脂質代謝異常症などの慢性疾患を引き起こし、後の心血管疾患や脳血管疾患、重篤な感染症に至ります。

またクッシング症候群は無治療で経過した場合、5年以内に半数の方が死に至る統計も示されています。



 



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